疑难病例分享
近期我院接诊患者一例史：患者，女，47岁。高血压，行上腹部CT增强检查。
影像表现：
主动脉旁、胰头后方可见团块状软组织密度影，其内可见类圆形低密度影，边缘尚清楚，大小约为4.9cm*4.5cm，实质部分CT值约为42HU，胰头受压向前移位，肿块与主动脉关系密切，下腔静脉受压变窄。经静脉注射对比剂行增强扫描：动脉期、门静脉期病灶呈明显不均匀强化，中心低密度区未见强化，并可见分隔。
实验室检查：
肾素活性（PRA）7.6ng/ml↑，血管紧张素II(AII)pg/ml，醛固酮(ALD)pg/ml，心钠素（ANP）pg/ml，皮质醇6.4ug/ml，尿儿茶酚胺11.9mg/24h尿。
影像诊断：腹膜后占位性病变，神经内分泌源性肿瘤可能。
腹膜后副神经节瘤
腹膜后肾上腺外副神经节瘤（RetroperitonealParaganglioma，RPGL）是起源于胚胎神经嵴的副交感神经节组织或Chromaffin细胞的一类较罕见的神经内分泌肿瘤，神经嵴细胞可分化为交感神经细胞或副交感神经细胞。年WHO将来源于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤，将位于肾上腺外交感神经节分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤。
根据临床表现及血中儿茶酚胺水平将副神经节瘤分为非功能性和功能性两类，功能性副神经节瘤占10%～20%,大多为非功能性，少数也可分泌去甲肾上腺素。无功能性肿瘤发病率较低，一般为偶然发现，部分肿瘤可因体积较大，压迫临近脏器，引起腹部隐痛、腹胀就诊。功能性肿瘤临床上因分泌儿茶酚胺类产物引起阵发性或者持续性高血压(以收缩压显著增高为主)。
病理特点：
大体检查可见肿瘤呈圆形或椭圆形肿块，体积通常较大，直径5～10cm为主，有报道最大可达25cm。肿瘤常为孤立性，边界多清晰，表面有包膜，部分可见完整包膜，恶性者边界不清。肿瘤表面呈结节状、有切迹、分叶、边缘不规则或光滑，颜色呈暗红色。切面暗红，血管丰富，常伴有坏死和囊性变的灶区，可有钙化，偶见卫星结节形成。镜下观察，肿瘤细胞通常分化较好，呈巢状、条索状、树枝状排列，中间由主细胞构成，外围以单层排列的支柱细胞构成。细胞间质血管非常丰富，主要是由薄壁扩张的血窦样血管构成，嗜银纤维染色呈特征性的网格状结构。
神经节瘤最终确诊靠病理组织学检查，特别是免疫组织化学染色。免疫组化染色嗜铬颗粒蛋白A(CgA)、突触运载蛋白(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性，支持细胞S-蛋白阳性，细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)阴性可确诊。
影像学特点：
腹膜后肾上腺外副神经节瘤的影像学特点如下:
(1)常位于腹主动脉旁、肾门附近及下腔静脉旁，以单发常见，具有遗传倾向者或复发病例可为多发，约占副神经节瘤的10%。
(2)肿瘤一般有完整纤维包膜，呈膨胀性生长，形态较规则，呈圆形或类圆形，边界清楚。
(3)平扫肿瘤内密度(信号)多不均匀，病理切片可见灶状出血坏死区，与影像学表现一致。
(4)副神经节瘤为富血供肿瘤，增强后病灶实质性成分强化显著，部分区域强化程度与血管接近，但由于肿瘤体积偏大，供血不均，瘤内易出血坏死和囊变，部分体积巨大的肿瘤坏死囊变较彻底，其内可见液—液平面。
(5)MRI的信号特点反映了肿瘤组织学成分的差异，病灶实质成分多呈等T1稍长T2信号，囊变、坏死区呈片状长T1长T2信号，出血为短T1长T2信号，典型的液—液平面清晰可见。
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