作者:罗成华
近年来,人们已广泛认识到胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)这一疾病,是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。
在此基础上,人们又逐渐认识到胃肠道外亦存在与GIST表型相同的肿瘤,称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinalstromaltumors,EGIST)。
腹膜后已成为EGIST的好发部位,我们称为腹膜后间质瘤,这些肿瘤过去多被误诊为腹膜后平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤。
腹膜后间质瘤是胃肠道间质瘤的一种特殊类型,是原始间叶组织的非定向分化细胞异常增殖形成。
大体上,腹膜后间质瘤大多表现为灰粉色的实性结节,可伴有黏液变性、出血、坏死和囊性变。
镜下组织结构复杂,细胞形态较多样。肿瘤组织由梭形和/或上皮样细胞构成,有轻、中度异型性,细胞界限可清楚或不清,胞质较丰富,有的胞质内出现PAS染色阳性的嗜酸小体,有的淡染见彩带样丝样物,核圆形或卵圆形,核仁小,核分裂象多少不定。肿瘤结构多种多样,束状、编织状及巢团状,有散在出血坏死。
免疫表型:既可表达平滑肌和神经源性,亦可单独表达,还可两者均不表达,一般CD34、CD有较好的表达。
腹膜后是潜在性腔隙,发生在该部位的间质瘤往往体积较大。文献报道多数大于px,所以不能套用胃肠道间质瘤以px为界做为良恶性的参考指标。
在判断腹膜后间质瘤良恶性时,肿瘤性坏死,核分裂象>5个/50HPF、细胞异型性明显可做为该肿瘤可靠的恶性参考指标。
腹膜后间质瘤的临床表现,治疗方法与平滑肌肿瘤相似。目前尚未见大宗病例总结报道。临床上可表现为腹痛、腹胀、剑突下不适、疼痛等,发生于盆腹膜外者尚可出现排便、排尿困难,下肢痛等表现。B超、CT、MR等可查见腹膜后肿块,一般为软组织密度。
电镜检查腹膜后间质瘤同时具有神经源性和肌源性结构特征是诊断的重要依据。
腹膜后间质瘤与平滑肌性肿瘤和神经鞘瘤的组织形态学非常相似,易于混淆。
除病理组织分析外,电镜观察到神经内分泌颗粒和细长的细胞突起伴周围基膜包绕是诊断腹膜后间质瘤的关键。
腹膜后间质瘤的治疗以外科手术切除为主,由于肿瘤与周围组织间难以有完整包膜,肿瘤细胞易于脱离瘤体,加上肿瘤组织脆而易破,故手术较易出现肿瘤残留,复发率较高,转移亦较常见,预后不佳。
新近格列卫应用于胃肠道间质瘤已取得了显著疗效,应用于腹膜后间质瘤的治疗亦已显示出满意效果。
我院应用格列卫治疗腹膜后间质瘤11例,随访观察已获得明显效果,大宗病例长期随访正在进行中。