作者：罗成华
尽管腹膜后纤维化少见，如不处理，炎症缓慢进展，可堵塞任何腹腔脏器，尤其是输尿管及重要血管，双侧输尿管受累可致肾衰及死亡，故本病临床上应受重视。
腹膜后纤维化病人的治疗目的包括：确定诊断并排除恶性肿瘤之可能，缓解输尿管梗阻并恢复肾功能，防止可引起进一步梗阻的炎症继续发展。
服用二角麦角新碱者应立即停药，一旦停药症状常可减轻，纤维化消退。
大多数病人，尤其是输尿管梗阻及肾功能损害轻微的病人，病情可在数日至数周得到改善，其它无改善者则需进一步治疗，如再服药则纤维化可再复发。
外科处理
在Albarran年的原始报道中，描述了2例继发于腹膜后纤维化的输尿管梗阻，成功地进行了输尿管松解术（将输尿管从周围纤维化中解剖出来）。腹膜后纤维化最基本治疗仍是外科治疗。
腹膜后纤维化传统外科治疗包括：剖腹探查、腹膜后深部多点活检、输尿管松解术及输尿管移位。
输尿管梗阻为主要表现时，主张采用输尿管松解术辅以腹腔内转移，用外科方法可获得长期而理想的肾脏减压。
输尿管松解术通常较容易，如松解术困难，则应考虑恶性病变之可能。
严重输尿管梗阻时的紧急处理，可采用经皮肾造口等减压肾脏，当代谢紊乱加剧时，必须进一步行输尿管松解术。
恶性腹膜后纤维化中较少的恶性细胞易与炎性浸润物相混淆而漏诊，故应深部多点活检。
一旦输尿管游离，应将其向外侧移位，将腹膜后脂肪置于输尿管与纤维之间，亦可以网膜脂肪包裹输尿管，或将其移至腹腔内，将后腹膜紧靠其后缝合。
许多外科新方法亦得到应用。可用Gor-Tex外科膜置于腹膜内输尿管与腹膜后之间，不关闭后腹膜。
有输尿管浸润时，可切除一段输尿管并对端吻合。当输尿管松解术及激素失败或手术有困难、输尿管连续性受损或有反复梗阻时，应考虑向盆腔行自体肾移植。尚有用腹腔镜行输尿管松解术及腹腔内置术处理单侧输尿管梗阻的报道。
内科治疗
腹膜后纤维化的内科治疗目的在于控制慢性炎症。
外科治疗仅针对腹膜后纤维化的某一方面，即输尿管梗阻，它并不能控制该病的进行性炎症及纤维化，到后期可累及腹膜后其它结构。
虽然输尿管松解术后近90％梗阻得到解除，但常发生再梗阻，占单用输尿管松解术治疗病例的22％。
据统计单纯手术治疗后，腹膜后纤维化的复发率为48％，但手术结合类固醇治疗者复发率为10％。大组病例显示，激素加手术治疗适用于深度肾衰，严重上尿路扩张，及尿路脓肿者。
应用类固醇激素治疗腹膜后纤维化首先于年由Ross及Tinckler报道。
类固醇激素的抗炎作用及其抑制纤维组织成熟的能力使其在控制腹膜后纤维化慢性炎症方面较为理想。类固醇激素治疗有效率为％。在特发性腹膜后纤维化尿路梗阻轻，无重要代谢异常，或全身症状不显著的轻型患者，可单用类固醇治疗。开始治疗24小时内可见症状明显改善、肾功能恢复，3天内腹膜后软组织块可显著缩小，伴随的肾积水改善。类固醇激素治疗虽在腹膜后纤维化活动性炎症期有效，在其晚期无细胞纤维化阶段则无甚益处。
类固醇激素的治疗剂量多根据经验而定。关于类固醇激素治疗时间，多数作者主张至少6个月。而另有作者认为长期小剂量给药是一种有效而安全的方法。多数作者主张持续ESR升高是给予类固醇的指征，而ESR正常是停药指征。
有趣的是，在行单侧输尿管松解术的病人中可观察到腹膜后纤维化“自发”改善，进而对侧输尿管梗阻“自发”改善。有时仅行活检即可使病人临床症状显著改善。此现象可能为围手术期内源性类固醇激素升高所致。哮喘及类风湿关节炎病人中亦存在此现象，据报道其血浆类固醇激素水平在外科手术期间可升高2倍，术后1~3天维持在较高水平。
尽管应用类固醇激素治疗腹膜后纤维化已被证明较为成功，但其应用仍有争议。
腹膜后纤维化内科治疗最主要的缺点是常缺乏确诊及排除恶性病变的组织学证据。许多外科医生相信活检是排除恶性病变最根本的方法，由于在丰富的炎性浸润物中肿瘤细胞相对较少，故需多点深部活检，而CT引导下细针穿刺或针芯活检，因组织标本量少，因而价值小甚至不可行。即使最初借外科活检仍将恶性腹膜后纤维化误诊为特发性（非恶性）腹膜后纤维化，数月后才得以确诊者，可见于少数报道。
用类固醇激素治疗腹膜后纤维化有如下确定性优点：首先，急性病人可用类固醇治疗缓解水肿引起的输尿管梗阻，改善临床症状，避免急诊手术而行择期手术，输尿管stent支架亦被用作临时性措施。其次，类固醇亦用于外科手术后的辅助治疗，首先预防纤维化进展，进而预防再梗阻及其它症状发生。
Wagenknecht及Hardy发现类固醇作为输尿管松解术后辅助治疗效果最佳，然而仍有一些病人辅助类固醇治疗未能防止梗阻复发。第三，在老年病人，衰弱者，或明确地排除了恶性病变可能性的病人，可单用类固醇激素治疗。
最近，免疫抑制药物，如硫唑嘌呤及环磷酰胺，亦用于腹膜后纤维化的治疗，这些药物的成功应用有力支持了本病为自身免疫病因的理论。三苯氧胺亦成功地应用于此病，虽然其作用机理不甚清楚，可能与一种抑制性生长因子──转化生长因子的合成及分泌增高有关。
预后
病人的预后，取决于就诊时肾功能损害的程度，泌尿系感染存在与否及其程度，以及腹膜后纤维化稳定抑或进展情况。
外科手术后，腹膜后纤维化本身仍继续发展，故应进一步观察其它并发症如下腔静脉或十二指肠梗阻之发生可能。可定期CT检查，另外，随访肾功能、红细胞压积、尤其ESR，对所有病人均具预后价值，ESR升高反映炎症部分的程度。
与特发性腹膜后纤维化不同，恶性腹膜后纤维化预后差。虽然有长期生存报道，但大多数病人确诊后仅生存3~6月。