腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF),是一种病因不明,以后腹膜腔的慢性非特异性炎症反应为特征的少见疾病。就是在腹膜后的区域长出了类似瘢痕样的物质,这种物质无限制地增长,包裹腹膜后的正常器官组织,从而影响它们的功能。主要表现为包绕腹主动脉和髂血管的腹膜后肿块,可伴有发热,腰痛,乏力,体重下降,红细胞沉降率升高等非特异性症状,因大多数患者会合并肾脏积水,因此患者多首诊于泌尿外科。
1、什么是腹膜,什么是腹膜后间隙呢?
腹膜是我们肚子里的一层薄而光滑的膜,它像吊床一样固定、保护着我们的内脏,像墙壁一样将腹腔分为很多区域。腹部的后1/3是一个充满脂肪的潜在空隙,被称作腹膜后间隙。这个间隙上达膈肌、下通盆腔,多种重要器官都是腹膜后间隙的常驻居民,如肾、输尿管、肾上腺、十二指肠的一部分、腹主动脉及其分支等。
2、腹膜后纤维化有哪些表现呢?
多数情况下,腹膜后纤维化的患者只是感觉下腰部或腹部有点隐隐的疼痛或不适,常不被重视,逐渐出现腹胀、便秘甚至肠梗阻;可有小便减少,甚至无尿;有下肢肿胀,甚至深静脉血栓。严重者可出现肾功能衰竭。
3、什么人需要警惕这种疾病呢?
这种疾病的患病率为1/20万,40~60岁的男性是高发人群,但其他人群也可以发病。
4、为什么会患此种疾病呢?
腹膜后纤维化分为两种,一种与肿瘤、慢性炎症、血管炎等病因有关,另一种不能找到明确的病因,目前认为与免疫异常有关。
5、如何诊断这种疾病呢?
怀疑患此种疾病的患者可到风湿免疫科、泌尿外科就诊。腹部CT、磁共振可帮助明确诊断。从影像上可以看到包绕在腹主动脉周围的包块,有时还可以包裹输尿管、肠管。如果影像学检查仍不能完全确诊,医生还可进行腹膜后组织活检来帮助确诊。
6、如何治疗这种疾病呢?
这种疾病的治疗分为两部分:药物和并发症的治疗。药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化药物,如他莫昔芬、秋水仙碱。如果患者已经出现了尿路梗阻或肠梗阻等情况,则需考虑泌尿外科置管或外科手术了。
7、这种疾病的预后会怎样?总体来说,腹膜后纤维化的死亡率低于10%,发展成肾功能衰竭的少于5%。但停用糖皮质激素药物治疗可能会复发,因而需长期规律用药,还有可能需要联合免疫抑制剂及抗纤维化药物治疗。
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