作者：罗成华
一、腹膜后副神经节瘤
副神经节起源于原始的神经嵴交感神经始基是特殊的神经峭细胞。此系统包括肾上腺髓质、化学感受器以及分布于头颈、纵隔、腹腔和腹膜后的副神经细胞群体。
肾上腺外副神经节系统按解剖部位分析为三组：鳃节副神经，迷走神经内副神经节，主动脉交感神经节，其起源于与交感神经系统密切联系的，特别是腹主动脉分叉处腹主动脉体(zuckerkandl器)位于肠系膜下动脉水平的主动脉前方。腹膜后副神经节瘤常位于腹主动脉与髂动脉分叉处上下或肠系膜动脉分叉处，常与腹主动脉相连。肿瘤包膜完全整或有部分包膜，切面灰红呀棕红，常与腹主动脉相连。
肿瘤包膜完整或有部妥包膜，切面灰红或棕红，常有出血、坏死和囊变。腹膜后恶性副神经节瘤很罕见，诊断标准上仍有争议。有认为出现转移是诊断恶性的确切标准。组织学上瘤细胞形成粗大结节、出现融合性坏死，缺乏嗜酸性透明小体，常提示恶性。另外恶性瘤细胞可能有明显的异型性，核分裂增多，出现不规则形的多核瘤巨大细胞，瘤细胞侵犯血管和包膜。腹膜后副神经节瘤细胞呈多角形，部分细胞大，胸浆丰富，核圆形、卵圆形。细胞排列成巢状，相互吻合。2/3腹膜后副神经节瘤嗜铬反应阳性，但并不都属于功能性。免疫组化检测，NSE、NF阳性。
二、临床表现
腹膜后副神经节瘤发病年龄5~72岁，平均37岁，发病无性别差异。而恶性副神经节瘤平均年龄39岁（12~68岁），男性占69%，在症状体征常见腹部包块，腹痛。恶性副神经节瘤可出现局部淋巴结转移和血行转移，如骨骼、肝脏、肺脏转移。少数恶性腹膜后副神经节瘤可伴发头颈部副神经节瘤和家族史。
三、诊断
腹膜后副神经节瘤早期无症状，诊断困难，肿瘤体积生长到一定程度，压近周围器官出现症状。经B超、CT、MRI扫描可定位诊断。术前很难定性。若为有功能性的副神经节瘤，可以检测血液或尿中儿茶酚胺或其代谢产物协助诊断。选择性动脉造影有助确定肿瘤部位、大小及确定肿瘤供血血管，以利手术中结扎。
术前确诊的重要性是为了预防术中出现难以控制的出血，由于麻醉诱导和手术操作时，副神经节瘤释放儿茶酚胺，导致出现致命危险。如果术前确定诊断，可经扩容治疗和适当的药物阴滞剂，有效预防这种危险的发生。腹膜后副神经节瘤应与腹膜外其他软组织肉瘤鉴别，应除外肾脏、肾上腺皮质、肝脏来源的肿瘤。
当类癌和胰岛细胞瘤肿瘤体积大而活检组织有限时，鉴别诊断上也可能遇到麻烦。组织学上出现分裂像或血管侵犯可能预后不良。
四、治疗
无论良性或恶性腹膜后副神经节瘤，一旦诊断应积极手术，争取完整切除。由于腹膜后副神经节瘤所处部位与血管关系密切，手术完全切除有困难。除了手术，其他辅助治疗效果不理想。