原创陈徐佳医学界消化肝病频道
多囊性肝病快速进展竟是转移灶。
病例摘要
■主诉及现病史
患者，男性，64岁，右上腹胀痛10天入院。
■既往史
患者两年前因鼻咽癌（nasopharyngealcarcinoma,NPC）接受放射治疗，行腹部CT检查发现多个无症状的囊肿散布于正常肝脏组织（图A），医院诊断为多囊性肝病（polycysticliverdisease,PLD）可能。
图A：行腹部CT检查发现多个无症状的囊肿散布于正常肝脏组织
一年后复查CT，发现仅有个别囊肿稍增大，大部分肝脏囊肿大小趋于稳定（图B），6月后患者无明显诱因出现腹胀，行腹部CT增强扫描，发现肝脏各节段的囊性病变进行性进展（图C）。患者既往无肝硬化或慢性乙型肝炎病毒感染、肝囊虫病等。
图B：复查CT，发现仅有个别囊肿稍增大，大部分肝脏囊肿大小趋于稳定
图C：半年后复查CT，发现肝脏各节段的囊性病变进行性进展
■查体
右上腹饱满，轻压痛，可触及右腹股沟淋巴结，大小约3cm，质软，边界清，无明显压痛。
■辅助检查
实验室检查：r-GTU/L（10-60U/L）、ALPU/L（45-U/L）、ALT65U/L（9-50U/L）、AST72U/L（15-40U/L），腺苷脱氨酶（ADA）37U/L（4-18U/L）、前白蛋白12.9mg/dL（17-40mg/dL）。甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）等肿瘤标志物均在正常范围内，热休克蛋白90a明显升高（.83ug/ml;0-82.06ug/ml）。
影像学检查：18F-FDG氟化脱氧葡萄糖标记的全身PET/CT提示左鼻腔上颌窦高代谢状态，FDG（SUVmax11.7）（图D），周围颈部淋巴结肿大。肝脏中存在非均一性的多个FDG代谢活跃区，与腹部增强CT的囊性病变部位吻合，代谢活跃区域集中于外围实变部分FDG（SUVmax11.7），而囊性部分主要是透光区域，无代谢活跃现象（图E）。在胸骨、肋骨、腹部和盆腔区域提示小范围的FDG代谢活跃区域。
图D：全身PET/CT提示左鼻腔上颌窦高代谢状态
图E：肝脏中存在非均一性的多个FDG代谢活跃区，囊性部分主要是透光区域，无代谢活跃现象
■初步诊断
多发性肝囊性病变待查；
肝损伤待查；
鼻咽癌。
该患者行超声引导下穿刺活检，病理组织检查证实源自鼻咽癌，考虑鼻咽癌肝转移多发囊性病（图F）。病人拒绝接受化疗，给予PD-1抗体[抗程序性细胞凋亡抗体,anti-programmedcelldeath1(PD-1)antibody]治疗，随访4个月，肝转移瘤无明显进展，部分转移淋巴结缩小。该病例发表于《Gastroenterology》[1]。
图F：病理组织检查证实源自鼻咽癌
认识多囊性肝病变
■多囊性肝病变
多囊性肝病变是一类异质性疾病，其鉴别诊断较为广泛，包括先天性常染色隐性遗传多囊性肝病，往往合并多囊性肾病，单纯性病变（如单纯性囊肿、先天性肝内胆管扩张症、胆道错构瘤）、感染性病变（化脓性脓肿和寄生虫囊性病变）、肿瘤性病变（囊腺瘤/囊腺癌）、转移病灶。
肝转移灶常表现为单发或多发实性肿块，囊性表现极为少见，可能与肿瘤转移灶快速生长超出肝动脉血供，导致病灶中央坏死囊性化有关。囊性肝转移瘤的边界不清楚，内隔不规则，内表面通常有不规则的壁结节。
此外，囊性转移在CT和MRI的动脉期表现为一个增强的边缘，PET-CT比CT和MRI更灵敏、准确。
既往文献回顾
囊性转移性病灶通常来源于原发性的囊性肿瘤，如结直肠癌、卵巢癌、胃肠道间质瘤、黑色素瘤和神经内分泌肿瘤，或者来源于化疗或靶向治疗后的非囊性肿瘤。非囊性原发肿瘤的肝囊性转移极为罕见，目前文献报道仅有3例鼻咽癌发生囊性肝转移（详见表1）。
最早报道的一例为14岁儿童，鼻咽癌转移至肝、脾、淋巴结和骨髓，肝脏转移灶与良性囊性病变相似，PET-CT表现为代谢活跃，纤维蛋白（原）降解产物（FDP）摄取增加[2]。
另一例为国内报道病例，40岁女性，因3个月的鼻塞和耳鸣病史确诊为鼻咽癌，接受4个周期的放化疗，一年随访期间腹部CT检查发现肝脏2个小的囊性病变，与单纯囊肿极为相似，后期跟踪随访发现囊肿增加到4个，并且前2例囊肿于3个月内扩大至3cm，超声造影确诊为鼻咽癌转移[3]。
此外，一名50岁的鼻咽癌男性患者，行放化疗随访期间在肝脏中发现了一个巨大的血性囊肿，后经穿刺活检证实来源于鼻咽癌[4]。
这3例患者预后均极差。以上病例提示我们临床上发现肝脏多发囊性病变，不可忽视，尤其是罹患原发囊性肿瘤的患者，需临床随访观察。
表1：鼻咽癌肝转移囊性病变病例报道汇总
年代
作者
文献
年
CarvalhoAD,ChassaingC,MamodalyM
Agiantbleedinglivermucinouscysticneoplasm.LiverInt.Epubaheadofprint
年
QiuxiaLiu,MD,JianfangWang,MD
ThediagnosisandmanagementofrarecysticlivermetastasesfromnasopharyngealcarcinomaAcasereport
年
Radhakrishnan,V;Thulkar,S;Karunanithi,S
Nasopharyngealcarcinomawithsplenicandcysticlivermetastasesinapediatricpatient:18F-FDGPET-CTfindings
■肝转移多囊性肝病变的发生机制
肝转移瘤囊性改变的原因尚不清楚，可能与肿瘤转移灶快速生长超出肝动脉血供，导致病灶中央坏死囊性化有关，以上有两例转移灶很早时就表现为多发囊性改变，因此其机制可能不像认为的那样简单。
■鼻咽癌肝转移囊性病变临床意义
鼻咽癌有早期扩散的趋势，70%以上的患者在最初诊断时已出现远处转移。肝脏是鼻咽癌第三常见的转移部位，应注意从鼻咽癌转移到肝的囊性表现。临床上遇到结直肠癌、卵巢癌、胃肠道间质瘤、黑色素瘤和神经内分泌肿瘤、鼻咽癌等患者定期接受放化疗或随访，应动态监测胸腹CT，排查转移情况，若发现肝脏多发囊性改变，应观察囊性灶动态变化，若短期内数量、形态或大小发生改变，细针穿刺或病检往往是必要的，以确定诊断，尽早启动转移灶相关治疗，以更好地控制疾病，提高患者远期的生活质量。
参考文献：
[1]DongZ-R,ZhiX-T,LiT.Arapidlyprogressingpolycysticliverdisease?,Gastroenterology(),doi: